TALASEMIA
I. DEFINISI
Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara
resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.
II. KLASIFIKASI
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Talasemia a (gangguan
pembentukan rantai a)
2. Talasemia b (gangguan
p[embentukan rantai b)
3. Talasemia b-d (gangguan
pembentukan rantai b dan d yang letak gen
nya diduga berdekatan).
4. Talasemia d (gangguan
pembentukan rantai d)
Secara
klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1. Talasemia
Mayor (bentuk homozigot)
Memberikan
gejala klinis yang jelas
2. Talasemia
Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.
III. PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer
adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena
defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga
produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi
berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak
efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
Hemoglobin postnatal(Hb A)
 |
Rantai a
Rantai b
Talasemia b
Defisiensi sintesis rantai b
Sintesa rantai a
Kerusakan pembentukan
Hemolisis
Anemia berat
Pembentukan eritrosit oleh
sum-sum tulang dan disuply dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Talasemia b
Menstimulasi eritropoesis
Hiperplasia SS Tlg
Sel darah merah
rusak Hemapoesis eksra
medular
Perubahan
skeletal
Hemolisis
splenomegali/limfadenopati
Anemia
Hemosiderosis
Hemokromatosis
Maturasi seksual
dan
Kulit kecoklatan
Fibrosis
Pertumbuhan
terlambat
Jantung liver K.empedu Pankreas limfa
Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali
IV. ETIOLOGI
Factor genetic
V. MANIFESTASI
KLINIS
v Letargi
v Pucat
v Kelemahan
v Anoreksia
v Sesak
nafas
v Tebalnya
tulang cranial
v Pembesaran
limfe
v Menipsnya
tulang kartilago
v Disritmia
VII. KOMPLIKASI
v Fraktur
patologis
v Hepatosplenomegali
v Gangguan
Tumbuh Kembang
v Disfungsi
organ
VIII.
PENATALAKSANAAN TERAPI
1. Pemberian
transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah
yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut
hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian
Deferoxamine(desferal).
2. Splenectomy
: dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang
hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen(transfusi).
ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Pengkajian
Fisik
§ Riwayat
keperawatan
§ Kaji
adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia kronik,nyeri
tulang dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.
Pengkajian Psikososial
§ Anak
: Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan penyakit,mekanisme
koping yang digunakan.
§ Keluarga
: respon emosional keluarga,koping yang digunakan keluarga,penyesuaian keluarga
terhadap stress.
DIAGNOSE KEPERAWATAN
1.
Perubahan perfusi jaringan b.d
berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen/zat
nutrisi ke sel.
2.
Intoleransi aktivitas b.d
ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
3.
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan b.d kurangnya selera makan.
4.
Koping keluarga tidak efektif b.d
dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
RENCANA
KEPERAWATAN
|
NO
|
DIAGNOSE KEPERAWATAN
|
TUJUAN DAN KRITERIA HASIL
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
1
2
3
4
|
Perubahan
perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan oksigen/zat nutrisi
Intoleransi
aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan
Koping
Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga
|
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria :
- Membran mukosa merah muda
- Conjunctiva tidak anemis
- Akral hangat
- TTV dalam batas normal
Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan
criteria :
- Kebutuhan
ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak
Setelah
diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi
dengan criteria
-
BB stabil/meningkat
-
Nilai laboratorium Dbn
-
Melaporkan nafsu makan meningkat
- Menghabiskan porsi makan yang
disediakan.
Setelah
diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat
mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria
:
- Keluarga menerima kondisi anaknya
- Menunjukkan tingkah laku koping
yang positip
|
- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna
kulit dan membaran mukosa
- Tinggikan posisi kepala
tempat tidur
- Periksa adanya keluhan nyeri
- Catat keluhan rasa dingin
- Pertahankan suhu lingkungan dan
tubuh hangat
- Beri oksigen sesuai kebutuhan
- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab :
HB,HMT,SDM.
- Kaji kemampuan anak dalm melakukan
aktivitas/memenuhi ADL
- Monitor TTV,respon fisiologis
selama,setelah melakukan aktivitas
- Beri informasi pada anak/klg untuk
berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing
- Beri bantuan dalam
beraktivitas/ambulasi ila perlu
- Perioritaskan jadwal askep untuk
meningkatkan istirahat
- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg
disukai
- Observasi dan catat masukan makanan
- Timbang Berat badan setiap hari
- Beri makanan sedikit tapi sering
dan atau makan diantara waktu makan
- Konsul ahli gizi
- Beri obat/suplemen vitamin sesuai
order
- Jelaskan kondisi anak sesuai
realita dan beri dukungan pada keluarga
- Berikan waktu/dengarkan hal-hal
yang mejadi keluhan keluarga
- Memberikan dukungan kepada keluarga
untuk mengembangkan harapan realistis thd anak
- Bantu keluarga untuk memahami
betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial
|
- Perubahan tanda vital,warna kulit
dan membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan
- Meningkatkan ekspansi paru dan
memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler
- Iskemia seluler mempengaruhi
jar.miokardial
- Vasokontriksi ke organ vital
menurunkan sirkulasi perifer
- Memaksimalkan transfer oksigen ke
jaringan
- Memantau kadar oksigenasi
- Mempengaruhi pilihan intervensi
- Manifestasi kardiopulmonal dari
upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar.
- Rangsangan/stress kardiopulmonal
berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan
- Membantu dan memberi dukungan
- Memperthanan tingkat energi dan
meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan.
- Mengidentifikasi
defisiensi,merencanakan intervensi
- Mengawasi masukan kalori atau
kualitas kekurangan konsumsi makanan
- mengawasi penurunan BB atau
efektivitas intervensi nutrisi
- Makan dpt menurunkan kelemahan dan
meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster
- Membantu membuat rencana diet
- Menigkatkan masukan protein dan
kalori
- Keluarga paham dengan kondisi anak
dan dapat menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat memerlukan dukungan
yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm
mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi
- Dukungan keluarga thd anak dapat
meningktkan harapan anak
- Tingkah laku yang
terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg
menarik diri dri pergaulan social.
|
Tidak ada komentar:
Posting Komentar